-La PAROLE à .........

Quatrième témoignage : Le 10 mai 2014 : Ce que les parents dont l’Enfant souffre du syndrome de Dravet voudraient vous dire à propos des Urgences de ce syndrome..!

Le syndrome de Dravet est une forme d’épilepsie rare qui commence dans la
première année de vie et est habituellement liée à la mutation du gène SCN1A.
Certaines particularités de ce syndrome épileptique sont importantes à connaître :

  • 1° La sensibilité des enfants à la fièvre qui précipite les crises d’épilepsie.

Ceci peut arriver même lorsque la montée de fièvre est légère (38°). Il faut cependant savoir
que des crises non déclenchées par la fièvre surviennent également de façon fréquente chez les enfants atteints d’un syndrome de Dravet.

  • 2° La survenue fréquente d’états de mal épileptiques.

Un état de mal épileptique est une crise d’épilepsie dont la durée est supérieure à 30 minutes, ou une succession de crises d’épilepsie sans retour à un état normal entre les crises pendant une période de plus de 30 minutes.

Ces patients ont souvent une épilepsie qui va persister jusqu’à l’âge adulte et va s’accompagner d’un retard du développement psychomoteur dont l’importance est variable.
Le type de crises change souvent avec l’âge, et en particulier il n’est pas rare que des myoclonies apparaissent.

Le syndrome de Dravet doit être traité par des médicaments antiépileptiques particuliers parce qu’il est reconnu que certains antiépileptiques sont inefficaces sur les crises, voire même les aggravent.

La plupart des enfants sont traités par une association de plusieurs antiépileptiques. Il s’agit d’une épilepsie difficile à traiter.

Voici 3 recommandations qui nous semblent importantes par rapport au syndrome de Dravet :

1- La gestion de la fièvre est cruciale à partir de 38° :

Pour un enfant en bas âge, ordinairement, la fièvre est significative à partir de 38,5°.
Les enfants qui souffrent du syndrome de Dravet doivent être pris en charge lorsque leur fièvre atteint 38°. Toutes les mesures pour faire baisser la température doivent donc être mise en place dès 38° (bain tiède , administration d’antipyrétiques, etc.).
Par ailleurs, il est recommandé de faire examiner l’enfant par un médecin pour repérer l’origine de cette hausse de température. Celui-ci procédera à la réalisation d’examens complémentaires (prise de sang, etc.) en fonction du résultat de son examen clinique, et évaluera la nécessité d’administrer ou non un antibiotique. 2

2- La prévention de l’état de mal épileptique :

Afin de prévenir l’état de mal, un médicament de la classe des benzodiazépines doit être administré rapidement après le début d’une crise convulsive, sans attendre que l’enfant soit en état de mal.
Il n’est pas toujours aisé de reconnaître une crise convulsive parce que les mouvements des membres sont parfois peu amples ou ne concernent qu’un seul côté du corps. Il est donc important de bien observer l’enfant et surtout de ne pas paniquer.

En effet, même si la benzodiazépine doit être donnée rapidement, on a
néanmoins quelques minutes devant soi pour mettre la main sur le médicament et le préparer si nécessaire.
Le médicament se présente sous la forme d’une solution liquide. Celle-ci doit être injectée dans l’un des orifices suivants : la bouche entre la gencive et la joue (voie intra-buccale qui ne nécessite donc pas de desserrer les dents si celles-ci sont serrées au cours de la crise), le rectum (voie intra-rectale) ou même parfois dans le
nez (voie intra-nasale).
Le type de médicament et la voie d’administration doivent être discutés au cas par cas avec le neuropédiatre traitant de l’enfant.

En attendant la commercialisation de solutions de benzodiazépines prêtes à l’emploi, il faut effectuer des manœuvres de préparation : prélèvement du liquide de l’ampoule dans une seringue, calcul du volume de liquide à injecter en fonction du poids de
l’enfant, application d’un embout rectal sur la seringue si la voie intra-rectale a été choisie. Ces manœuvres ne sont pas difficiles à faire et sont à la portée de chacun, mais il importe que toutes les personnes qui seraient amenées à les faire, aient bénéficié d’une formation préalable. Cette formation ne doit pas être faite par un médecin.
Les parents sont tout à fait aptes à la donner.

3- Accessibilité d’un protocole de traitement de l’état de mal :

Un protocole de traitement de l’état de mal épileptique réfléchi en équipe doit être mis à disposition de tous les médecins urgentistes. La modalité d’affichage de ce protocole doit être accessible à tous les médecins des services de garde.

Nous demandons aux hôpitaux qui n’ont pas développé ce type de protocole ou qui ne l’ont pas mis à jour de se mettre en contact avec un service neuropédiatrique universitaire pour l’acquérir.

En tant que parents, nous demandons aux médecin-chefs des services d’Urgences des hôpitaux d’avoir un protocole de prise en charge de l’état de mal épileptique rendu facilement accessible à tous les intervenants potentiels des urgences.